A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, que se caracteriza pela deficiência ou anormalidade da atividade sanguínea, que afeta diretamente a coagulação do sangue. Por exemplo: quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento, a chamada coagulação.
Portadores de hemofilia não possuem essas proteínas, por isso sangram mais do que o normal. “Devemos nos preocupar com a doença sempre que houver um sangramento após pequenos traumas, ou até mesmo espontâneo, podendo ser hematomas por debaixo da pele e nos primeiros anos de vida. É importante ressaltar que embora possa existir algum tipo de histórico familiar, em até 30% dos casos não há nenhum tipo de ligação com essa patologia”, conta o Dr. Altamir Filho, médico hematologista do HSANP.
Segundo dados da Organização Mundial da Saúde (OMS), a hemofilia é um distúrbio raro e estima-se que no mundo existam cerca de 350 mil novos casos por ano no mundo. “A hemofilia é mais comumente classificada nos tipos A e B. Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes do fator IX (nove).
Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém, a gravidade depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue)”, explica o especialista. Os principais sinais da doença são sangramentos internos, principalmente nos músculos, podendo se evidenciar também na pele por via de alguma lesão ou machucado. Ela também pode ser detectada por meio de exames de sangue laboratoriais.
Tratamento
A hemofilia não tem cura, porém, uma das alternativas de tratamento é a reposição da proteína deficiente no organismo do paciente por meio intravenoso, ou seja, pela veia. O procedimento pode ser realizado de forma gratuita pelo SUS. “De modo geral, com o tratamento médico adequado, os pacientes hemofílicos conseguem levar uma vida normal, com qualidade, bem-estar e segurança’’, finaliza o especialista.
